小儿先天性巨结肠

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TUhjnbcbe - 2024/6/28 21:33:00
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1.病例分享

已近新春,患者小郭带着沉重的心情再次来到湖南中医院,准备行二次根治术。事情还要追溯至去年的年底,当时14岁的小郭同学因肛周红肿疼痛两医院,医院完善电子结肠镜检查后怀疑为克罗恩病,最终为求进一步治疗到我科就诊,当时小郭肛周的前下方及正后方都考虑有病变感染灶,因高度怀疑为克罗恩病,便对其制定了肛周脓肿切开排脓的手术方案,术后建议其至内科先控制炎症性肠病。如今,小郭在进行了英夫利西单抗治疗后肠道炎症已有了明显好转,遂再次来我院行根治术。目前,小郭的病情已得到控制,前不久刚出院。

小郭同学的病情特殊性在于其为克罗恩病并发的肛瘘,克罗恩病是一种特殊的肠道炎症性疾病,它像一个恶魔在肠道游荡,上到口腔,下到肛门,全消化道都有可能是它的攻击对象,但多见于回肠和结肠。不仅如此,它还不仅局限在肠粘膜,还会侵犯更深层的肌肉和外膜层,所以严重时可以造成肠穿孔。它在肠道留下的足迹像线样裂隙,像鹅卵石样隆起。我国患者以青壮年为主,发病高峰年龄为11~40岁,25%~80%的克罗恩病患者合并肛周病变,其中克罗恩病肛瘘的患病率最高,约占17%~43%。

2.克罗恩病肛瘘的症状

对于患有肛瘘的患者该如何通过症状来判断自己是否可能患有克罗恩病呢?首先,从肛周情况来看,克罗恩病肛瘘往往表现出久治不愈的特点,常有多个外口及多发性瘘管,部分病人可表现为肛瘘伴急性化脓性感染,瘘管多为复杂性,管道深而长,多同时合并有皮赘、非中线肛裂及肛管直肠狭窄。从肠道情况来看,克罗恩病的主要肠道症状为腹痛与腹泻,腹痛多位于右下腹或脐周疼痛,病情长,易反复,轻重程度不一。另外,还有低热、消瘦、贫血及皮肤、关节与肛周等多系统症状。

3.克罗恩病肛瘘的检查

如果怀疑是克罗恩病,又该如何进行下一步检查呢?目前克罗恩病的诊断依然缺乏“金标准”,需要多学科的联合来进行临床症状的评估,结合内镜、病理学、放射学和生化检查做出诊断,其中,核磁检查为术前定位瘘管走形、分型的良好方法,是影像学评估的金标准。

4.克罗恩病肛瘘的治疗

若确诊为克罗恩病肛瘘,则需要多学科综合治疗,治疗目标是局部引流通畅、缓解症状、促进瘘管愈合、改善患者生活质量以及避免直肠切除和造口,往往需要药物和手术治疗,在肠道炎症反应较重时,应同时治疗肠道病变。当存在肠道活动性炎症时,患者排便次数增多,影响创面愈合,手术治疗成功率并不高,但对于肛周脓肿或瘘管继发感染,应立即挂线引流或置管引流,缓解急性感染引起的疼痛、中毒症状。当克罗恩病缓解期,才推荐进一步有计划、选择性的行肛瘘根治手术。对于克罗恩病肛瘘的患者,环丙沙星和甲硝唑类药物是一线抗生素,可缓解患者症状。生物制剂应用方面,则建议在肛瘘充分引流的前提下使用,一线用药为英夫利西单抗和阿达木单抗,对于瘘管的闭合有一定疗效,同时,使用免疫抑制剂(硫嘌呤类药物或甲氨蝶呤)也有助于瘘管闭合和维持缓解,但需要注意的是,生物制剂和免疫抑制剂联合治疗可能会增加感染风险。而5-氨基水杨酸(美沙拉嗪)及其前体药物、肠内营养治疗和微生态制剂对促进克罗恩病肛瘘瘘管愈合是否有疗效并不确切。

5.克罗恩病肛瘘的调护

当不幸的确诊为克罗恩病时,为了达到治疗效果的最大化,患者应做到以下几点:1.与主治医师一起制定详细的治疗计划,并持之以恒。2.少食多餐,平衡饮食。拒绝垃圾食品、植物奶油及高糖类、油炸类食品。3摄取高蛋白、低脂肪、低碳水化合物饮食,适当补充维生素及微量元素,维持均衡的营养。4.适量活动,增强体质。5.注意休息,劳逸结合,保持健康平衡的心态。

(部分图文来源于网络)

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