小儿先天性巨结肠

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TUhjnbcbe - 2024/4/26 19:40:00
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浩浩(化名)妈妈没想到,自己的娃在出生6年后,又会因先天性巨结肠在鬼门关走一遭。

被诊断为肠神经发育不良,医院的新生儿外科进行了造瘘、关瘘手术。出院后浩浩一直观察了1年,一直有便秘,但不严重。

两月前,已经6岁的浩浩又出现腹痛,位置不固定,阵发性伴呕吐的症状。浩浩妈妈多方打听,找医院儿科主任周小渔教授。

周教授为浩浩安排了详尽的检查。根据临床表现及CT分析,发现浩浩发病肠管扩张情况严重,以及浩浩出生时就被诊断为先天性巨结肠,再次手术,刻不容缓。

“先天性巨结肠做手术不可怕,可怕的是术后的并发症。”刚从手术台上下来,周小渔教授便找到患者家属,再次嘱咐术后需要注意的事项。

术后前一周,浩浩各项生命体征显示平稳,恢复效果不错。但到了第9天,浩浩妈妈放下的心再次悬了起来——12月15日上午,浩浩突发巨结肠危象,开始出现高热、休克等并发症,病情危急,十分危险。

据了解,巨结肠危象是指在先天性巨结肠疾病的基础上突然病发“危重型巨结肠相关性肠炎”,它确切的病因医学界尚未完全弄清,可发生于先天性巨结肠各个时期,术后发生的巨结肠危象极具杀伤力。文献报道先天性巨结肠术后死亡患者中,因巨结肠危象导致的占60%以上。

医院小儿外科团队在仔细评估浩浩的病情后,为他制定了手术方案,手术分两次进行。

第一次:先做一个肠造瘘手术,让浩浩的大便能从造瘘口排除,先保住孩子的性命。

第二次:等浩浩长大一些后,需经医生综合评定情况良好后,关闭之前的肠造瘘口,让浩浩从肛门排便。

随着新年到来,浩浩的病情日趋平稳,顺利出院。

周小渔介绍,先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病,也有少数患者在成年后发病。患者一般表现为长期腹胀便秘,食欲下降。另外,该病还会影响营养的吸收,造成患者消瘦、贫血、发育差于同龄人等情况。

手术是治疗先天性巨结肠最主要的方式,当然还需根据具体病情选择合适的手术方案。

医生提醒家长,先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患者的生长发育和生活质量,严重时会导致肠穿孔、腹腔感染、全身感染甚至危及生命。

若孩子出现明显的顽固性便秘,伴有反复或持续加重的腹痛腹胀、恶心呕吐、食欲不振等症状时,一定要及时就医,尽早明确病情。

潇湘晨报记者梅玫通讯员杨根

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