小儿先天性巨结肠

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罕见废气残渣在巨结肠患者大肠里吹气球 [复制链接]

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健康成人的大肠一共也就1.5米左右,直径也就在5厘米上下。可是因为巨结肠长期便秘,排便不畅,来自惠州的27岁小伙的大肠逐渐增大,又发生了扭转,短期内气体、粪水填充大肠,竟然膨胀到了近20厘米的直径。瘦削的小伙,肚子比足月孕妇的还要大上许多,整条大肠随时可能涨破。经过紧急转送广州,医师果断的决策,精良手术技艺及合理的手术方案,经历了7个半小时的艰难急诊手术,患者不仅捡回了一命,保留了少许大肠,还保住了肛门排便的功能。“也许再晚上半小时,或者患者腹部被一般性的撞击,他的大肠就可能随时爆裂,然后因为严重的腹腔污染、感染而殒命”,医院胃肠二科席亚鸣教授表示。

反复便秘4年

最近一周开始快速膨胀

患者阿伟(化名)此次接受急诊手术前已经有了4年的便秘历史。大约1年前开始反复出现腹痛、腹胀症状,医院,考虑巨结肠并乙状结肠扭转。圆溜溜的肠道,因为自己的扭转,将通畅的肠道打上了一个结,残渣、气体的排出大打折扣。

医院进行剖腹探查,将乙状结肠扭转复位后,恢复了肠道的通畅。阿伟的症状得到了缓解。但没想到的是,术后仅一个多月,腹胀、腹痛症状再次出现。

正面dr片显示,在腹部巨大“气球”的挤压下,患者的肺脏等胸腔脏器都被挤得严重位移。

可就在一周前,好转的腹痛、腹胀症状再次出现越来越严重,他再次求诊于医院,行CT及腹部X光检查,考虑为乙状结肠扭转,不排除先天性巨结肠。给出手术方案为全结肠切除+肠造瘘术。

排泄物、气体虽然绕过了扭转、堵塞段的肠道,可年轻的阿伟必须终身告别自主排便,生活质量严重下降。患者、家属难于接受手术方案,紧急将阿伟转至医院。

接诊医生、医院胃肠外二科陈钜武主治医师介绍,患者送过来时,已经三四天未排便了,也不敢吃东西,腹部极度膨胀,就像快要吹爆了的气球,整个肚子比怀胎十月的孕妇肚子都大!全腹部压痛,脐周反跳痛,从术前辅助检查的CT及X光可见扩张的乙状结肠扭转,巨结肠明显使得膈肌上抬,下端甚至将胸腔里的肺脏顶得发生了巨大严重位移。

“必须马上手术,急诊手术,再晚点,膨胀的肠道一旦破裂,患者会死于感染”席亚鸣教授再了解到足够信息后,立即给出了建议。

7.5小时手术

慢慢剥出1.4米长大气球

巨结肠,或者是先天性巨结肠,在儿童比较常见。一个成年人有如此庞大的巨结肠,涨大处近乎蔓延了整个大肠。从事这个专业40年的席亚鸣教授也是第一次见到。

在为患者手术治疗过程中,他发现患者全结肠扩张,乙状结肠扩张最明显,直径约18cm,而正常人仅约5cm,接近常人的四倍!扩张的肠管“霸占”手术视野,暴露困难,术中需要精细及轻柔操作,避免肠管受挤压破裂,一旦破裂,盆腹腔严重感染,将危及患者生命或以后形成盆腹腔脓肿,有肠粘连、肠梗阻可能。

整个手术从凌晨两点一直持续到早上九点半,历经7个半小时,最终,切除了1.4米的结肠,保留了长度约10cm的盲肠及约长度8cm的直肠,最大程度保留了患者的肛门排便功能。为了避免手术过程中膨胀区域破裂,手术团队还特意将“气球”的两端进行了夹闭,避免了“气球”里的污染物漏出。使得阿伟的恢复情况良好未出现发热、盆腹腔感染及吻合口瘘等并发症,术后第3天恢复排便,第5天恢复饮食。

横切面ct影像显示,阿伟腹部的肠道梗阻,使得大肠占据了整个腹腔近2/3空间。

不能轻视慢性便秘

年龄到了建议做内镜检查

据悉,先天性巨结肠是一种常见的肠神经元发育异常性疾病,表现为低位肠梗阻、顽固性便秘、腹胀等。一般是婴幼儿多见,典型症状就是胎便排出延缓、顽固性便秘、腹胀等,该病最常见的并发症主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。轻度的小肠结肠炎可能仅仅有发热、轻度腹胀和腹泻等类似病毒性胃肠炎的症状,但是如果治疗不及时会导致病情加重。由于结肠内压力高,可使肠黏膜发生溃疡、肠腔扩张、肠壁极薄、血运差,导致某些薄弱点发生坏死,最后导致穿孔。“一般来说,新生儿无法正常排除胎便、有便秘表现时,应考虑先天性巨结肠的可能,应及时就医治疗,以免贻误病情。”

陈钜武介绍,临床上慢性便秘原因众多,很多患者都习惯了自行处理,不把便秘当一回事,事实上,除了该类罕见的巨结肠疾病外,更应警惕结直肠恶性肿瘤,“所以,如果有消化道肿瘤家族史,年龄大于40岁,建议及时进行胃、肠镜检查;年龄大于45岁,若出现不明原因的便秘、腹泻或便秘与腹泻交替,大便形状变细,贫血,无腹部手术而出现肠梗阻等症状,更应及时就医。”

来源:南方都市报

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