北京主治荨麻疹医院 http://m.39.net/baidianfeng/a_8846512.html“医生快来救救我的孩子小龙（化名）吧！他才出生30多天，肚子就鼓得像一个小皮球。而且从生下来到现在就出现排便、排气困难的情况。30多天了一直不见好转，反而小肚子一天比一天鼓，孩子也出现发烧、不吃东西的情况，真不知道怎么才好”，小龙的母亲王女士抱着孩子向医生求助。前不久，医院小儿外科收治这样一名特殊的小患者。
手术前的小龙
据医院小儿外科副主任杜君介绍，经过对这个小患者的检查，我们确诊小龙患上的是一种叫先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症的疾病。这种疾病是由于结肠壁黏膜下和肌间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少致肠管持续痉挛，缺乏蠕动功能，发病率为二千分之一至五千分之一之间。在新生儿期主要表现为胎便排出延迟、腹胀、呕吐等低位肠梗阻症状，是小儿常见的先天性肠道畸形，占消化道畸形发病率的第2位。
杜君说，小龙患上的这种疾病是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，腹部明显膨隆，其常见并发症为巨结肠合并小肠结肠炎，肠穿孔是最严重的合并症。另外，由于新生儿肠壁薄，肠腔内压力增高，肠道远端痉挛梗阻可使局部结肠扩张，回育瓣作用不全，结肠内压力可传递小肠，使小肠、结肠都扩张，全腹膨隆，可突发完全性肠梗阻、呼吸困难、全身紫钳、休克、肠穿孔等巨结肠危象，如不及时诊断与治疗，患儿可在数小时或数日内死亡。并且这种疾病可导致营养吸收障碍、生长发育迟缓、消瘦、贫血、低白蛋白血症、水肿等。只有手术治疗是根治这种疾病唯一的方法。
对于患病程度比较轻的患者来说，在确诊病症后，医生会先通过正规扩肛灌肠，让患儿正常排便，缓解病情，然后指导家长如何为孩子进行排便护理，“也就是指导家长学会家庭式灌肠、扩肛、保留肛管等缓解排便。通过一段时间的治疗后，待肠道的情况得到好转后，就可以通过手术切除病变的肠管了。”杜君说。可是小龙患病情况比较严重，无法通过普通的方法进行灌肠排便。如果用原来的方法小龙要先进行结肠造瘘手术，缓解排便以后才能切除病变的肠管，至少都要经历3次手术才能治愈，不仅孩子身体上要受很大的痛苦，孩子术后的照料也要十分精细，这对于在农村地区的小龙家很难实现。并且手术费用也是一笔不小的数目。
这该如何是好啊？杜君脑海里立即闪现出一个人就是贵医附院内镜中心主任医师许良璧。从年起，杜医生和许医生就一起通过内镜技术就成功开展的内镜下结肠内置管减压引流术治愈类似疾病的患儿。
据许良璧说，接到了杜医生的治疗方案，我们内镜中心就积极和小儿外科、麻醉科等科室积极商量，制定了治疗方案，因为对于婴幼儿的内镜下结肠内置管减压引流术，这是内镜下的四级手术，手术的难度、风险和对医生是资质都要有专门的要求。虽然操作这种微创的介入手术时间不长，从手术开始到结束只有短短的10分钟，但对于
出生才30多天的小龙和我们医生来说也是一个挑战。第一关就是麻醉关，我们麻醉科的医生既要考虑小龙的安全，无疼痛又要考虑小龙的恢复情况。第二关就是肠道内的弯曲及狭窄段，我们内镜在通过肠道内的弯曲及狭窄段时，视野是很差的，一不小心就会造成肠壁的破裂，给小龙带来生命危险。只有通过多年的内镜经验来慢慢的进行操作，这种感觉就像在刀尖上跳舞一样。通过细心熟练的操作通过肠道内的狭窄段后，小龙的肠道马上就通了，鼓起的小肚子也迅速的松了下去。
小龙置管后的X线片
“看到鼓得像小皮球一样的肚子立马‘泄气’以后，我悬着的心也松了一口气”许良璧说。随后通过内镜的引线在X射线的操作下，我们医生穿着30斤的铅已在小龙的盲肠处留滞了一根帮助排便、排气的导管。等三个月后小龙的肠道情况得到恢复以后就可以来实施一次切除病变肠管手术就可以痊愈了。
杜君介绍，内镜下经肛门结肠内置管引流减压术，是防治巨结肠危象的简便易行并且有效的方法。不仅无创，还保证了孩子的营养发育；避免了术前因反复洗肠发生肠穿孔现象；降低了造瘘带来的护理困难及经济压力；且从时间上给各位术者和家长提供充分的选择空间。通过这样是手术据估算都为小龙的家庭节约了7、8万元的经济负担，同时我们也提醒小婴儿或新生儿家长，如果出现有胎粪排出延迟，排便困难、腹部明显膨隆等情况，医院就医。
贵州日报天眼新闻记者徐元芳朱梦怡
编辑周婷
编审徐元芳
