小儿先天性巨结肠

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山东大学齐鲁医院青岛儿外科副主任张蕾 [复制链接]

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半岛记者王爱科

张蕾,医学博士,主任医师。医院(青岛)儿外科副主任,教育处副主任,住院医师规范化培训办公室副主任。任中国妇幼保健协会小儿泌尿微创学组委员,山东省医师协会腔镜外科学会委员,山东省医学会小儿外科分会委员,山东省医学会小儿外科分会肠外营养学组成员,青岛市医学会小儿外科分会副主任委员。

坐诊时间:周一上午、周二上午、周四上午

多学科联合会诊,确定疑难病情

年12月,年仅7岁的晨晨因为腹痛、呕吐,医院做腹部超声检查时,显示腹腔内有巨大的占位,医生建议他们医院就诊。家人怀着忐忑的心情带着晨晨来到医院(青岛)儿外科就诊。

当晚,医生为晨晨做了胸腹部强化CT,孩子体内巨大的囊性占位显现出来,不仅仅位于腹部,胸腔内还有很大一部分,它由胰腺部位经胃后、肝下、膈肌下腔静脉裂孔延续至胸腔内(纵隔内近肺门部)。

如此巨大的占位且胸腹部都有,是淋巴管瘤?是假性胰腺囊肿?是囊性肿瘤?还是肠重复畸形?看到孩子的检查结果,医院(青岛)儿外科副主任张蕾教授脑海中浮出了上述疑问。

为明确晨晨所患到底是什么疾病,儿外科联合胸外科、血液科、普外科、影像科和病理科的医生进行了多学科会诊,在分析所有检查结果后,提出了新的可能:第一,胰腺囊性肿瘤;第二,肠管重复畸形。但具体的诊断只能通过手术中的快速病理核实。

年12月26日早7点半,晨晨被推进手术室,张蕾教授首先为晨晨进行了腹腔镜下囊壁全层快速活检,半小时后病理结果出来,方才真相大白,孩子患的是肠重复畸形。

胸腹腔镜联合,微创救治患儿

病情明确了,新的棘手问题接踵而来。晨晨体内重复的肠管不仅仅位于腹腔内,还向上延续到了胸腔的纵膈内,周围重要的结构林立:胰腺、胃壁、肝脏、下腔静脉、膈肌、右肺,稍有不慎就会造成重大损伤甚至危及生命。

“考虑到开腹大切口手术创伤极大、肝下及膈肌的腔静脉裂孔显露不清等问题,我向家属提出了胸腔镜联合腹腔镜的手术方式。”张蕾教授说,但这一手术方式难度极大,对手术者的要求极高,不仅要清晰的理清、避开各个重要结构,还要有在极小空间内的极高腔镜操作水平。

分离、显露、结扎、止血、修补、腹腔镜中转胸腔镜、单肺通气……时长达四个半小时的手术结束后,张蕾教授长长地舒了一口气。手术顺利,孩子重复畸形的肠管被完整切除。术后恢复非常好,孩子术后第一天就开始下地活动,术后第8天,孩子就可以回家静养康复。

术后的病理结果也印证了手术中张教授的判断。患者消化道重复畸形、部分被覆复层鳞状上皮、部分被覆胃黏膜;晨晨确实是食道、胃、小肠来源的消化道重复畸形。“以胸腔镜、腹腔镜联合的小儿高难度手术,目前在青岛市还没有施行过的先例,医院亦鲜见报道。”张蕾教授说。

不忘医者初心,佑护儿童健康

像上述小儿胸腹腔镜联合的手术,即使是开腹手术也很难顺利完成,而小儿腔镜微创手术一直是医院(青岛)儿外科的优势项目,水平在国内处于领先水平。这一手术方式虽然难度大,但对孩子的创伤小,术后恢复快,是对孩子最好的治疗方案。

医院(青岛)小儿外科主要诊疗内容包含小儿普外、小儿泌尿、小儿胸外、小儿肿瘤及小儿体表相关疾病等,诊疗技术及理念居于全省甚至全国领先水平,其中小儿微创外科是特色专业。

“小儿外科不是成人外科的缩影,而是有自己的特点,同样的一个组织,成人的韧性强,孩子的却非常脆弱,所以小儿外科的手术比成人外科的要难得多。”张蕾教授说,从医以来,他始终坚持“以最小的手术创伤、最少的手术并发症为每一位患儿服务”的理念。

目前,小儿外科已开展常见及罕见小儿外科各系统疾病的诊疗,如:腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、尿道下裂、重复肾输尿管、先天性肾积水、输尿管积水、泌尿系结石、泌尿系肿瘤、先天性胆总管囊肿、先天性胆道闭锁、先天性巨结肠、创伤性肝脾破裂、先天性消化道闭锁(狭窄)、小儿漏斗胸、慢性脓胸、肺囊腺瘤、胸腹腔肿瘤、肠管重复畸形、肥厚性幽门狭窄、膈疝、食道裂孔疝等。

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