导语：溶血性尿*症可在成人和儿童中发生，但典型的溶血性尿*症主要发生在幼儿，快速发作是儿童急性肾功能衰竭的重要原因。如果能及时诊断并正确治疗典型的溶血性尿*症，大多数患者都能康复。
不典型溶血性尿*症预后差，有的进展为慢性肾功能衰竭。需要特别指出的是，该病的临床表现与血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP）相同，两者都属于血栓形成性微血管疾病（TMP），必须临床确诊。
一、对于该类疾病的主要的发病后所产生的症状进行一个针对性的分析
1、症状概述
溶血性尿*症有复杂的病因，包括感染诱导、遗传、药物和治疗以及继发性疾病。溶血性尿*症最常见的类型是由分泌志贺*素和痢疾杆菌的肠道细菌引起的感染。
2、基本病因
（1）感染的因素：感染是典型溶血性尿*症的主要原因，大肠杆菌产生的志贺*素最为常见。
（2）遗传因素：一些溶血性尿*症患者是家族性的，包括常染色体隐性遗传病和显性遗传病。
（3）药物和治疗因素：包括环孢素A、他克莫司等抗排斥药物、丝裂霉素、长春新碱、西酞普兰、多柔比星等化疗药物。
（4）其他疾病
溶血性尿*症可并发系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂抗体综合征、干燥综合征、肾炎后链球菌感染、膜增生性肾小球肾炎等。某些肿瘤也与溶血性尿*症的发展有关。溶血性尿*症也可能发生在怀孕后，固体器官移植和骨髓移植。
（5）原因不明
部分溶血性尿*症的发病机制尚不清楚。
（6）风险因素
儿童，特别是6个月至5岁的儿童，发病风险更大。在家庭中有些人患有溶血性尿*症人群，发病风险较大。农村地区的居民，或畜牧业人口，患病的风险较大。有不健康的饮食习惯、卫生习惯，如人们喜欢吃生食，得病的风险较大。
生活在高温、潮湿、多雨的环境中，患病的风险较大。患有系统性疾病、可能导致免疫功能紊乱或微血管损伤的患者，或怀孕期间的妇女，风险更大。长期服用细胞*性药物、化疗药物、放疗患者，患病风险较大。
3、诱发因素
感染是不典型溶血性尿*症的常见原因，50%至80%的儿童，特别是上呼吸道感染，也可能是胃肠炎。因此，不可能仅仅因为腹泻就排除不典型的溶血性尿*症。
二、对于该类疾病的症状要有一个基本的诊断，做好相应的组织工作措施
1、概述
由于溶血性尿*症是一种全身性疾病，其症状常影响全身，包括消化系统、泌尿系统、神经系统、血液系统和循环系统。从病因来看，这种病的症状是不一样的。临床症状的严重程度与疾病的严重程度及其预后之间没有直接联系。
2、典型症状
（1）消化系统
患者常表现为腹泻，大便黏液或出血。有些病人伴有腹痛、呕吐和发烧。肝损害可由溶血和其他原因在后期阶段，这可以表现为*疸。
（2）泌尿系统：急性肾功能衰竭是本病的突出表现，半数病例为少尿症，偶有肉眼血尿。
（3）神经系统
25%的患者可能有神经症状，包括易怒、失眠、行为异常、日常活动不协调、头晕等。少数患者伴有轻度偏瘫、木僵和昏迷。
（4）血液系统：患者往往显得苍白和*疸，皮肤出血点，瘀斑，甚至血肿，吐血，便血，甚至血尿。
（5）伴随症状：在60%的病例中，高血压可由急性肾功能衰竭引起。
3、疾病进展
（1）典型溶血性尿*症
发烧、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状往往是前驱症状。前驱症状后可能出现苍白、易怒、虚弱、嗜睡等症状，提示溶血性尿*症的发生。由于肾功能不全引起的大小便可能发生得早，但经常被持续腹泻所掩盖。
随着病情的进展，病人可能会出现系统性损害，如脑水肿引起的昏迷、肝肿大、短暂或少见的永久性糖尿病、心脏局部缺血功能障碍、肺出血等。有些病人在接受治疗后，仍有高血压、慢性肾功能不全、心力衰竭等后遗症。
（2）不典型溶血性尿*症
该病的发展与发病的主要原因有关，其变化也各不相同。溶血性尿*症可引起急性肾功能衰竭引起水和钠潴留，从而导致水肿和心力衰竭。有些病人可因感染导致脓*症，导致心肌炎，导致慢性心力衰竭。这种疾病可继发于全身或肺循环充血，导致更多并发症。
（3）电解质紊乱和酸碱失衡
溶血性尿*症患者可能因溶血、肾小球滤过率降低、代谢性酸中*以及钙含量低而出现高钾血症。
（4）慢性肾功能不全
许多溶血性尿*症患者由于得不到及时和详细的治疗而遭受急性肾功能衰竭引起的不可逆转的肾损害，从而导致肾功能逐渐下降，即慢性肾功能不全。3%~5%的患者可由微血管损伤引起脑水肿和昏迷，是急性期最常见的死亡原因之一。
（5）其他肠道疾病
部分溶血性尿*症危重患者，可因严重呕吐症状和肠道感染，继发其他肠道疾病，如出血性结肠炎、肠坏死、穿孔、直肠脱垂、肠套叠等。一些溶血性尿*症患者可能因心力衰竭引起心源性休克，因长期呕吐引起失血性休克，以及继发性急性呼吸窘迫综合症。
4、预期的检查
病人如有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、少尿症或皮肤瘀等症状。怀疑有肠内细菌感染的病人应接受血液测试、大便测试、血清学测试及病原学测试。
如怀疑有溶血性尿*症，建议患者进行血常规、外周血涂片、尿常规、大便常规、生化全项目、血气分析等。为了进一步诊断和掌握病变程度，病人可能需要进行病原学检查、凝血功能检查、抗球蛋白检查和肾脏病理学检查。
5、医学检查
典型的溶血性尿*症患者可有上腹部轻压感、肠湿浊等表现。典型的因呕吐和腹泻引起脱水的溶血性尿*症可能包括口干、皮肤弹性差和眼窝凹陷。急性肾功能衰竭患者的血压可能升高。
部分溶血性尿*症因存在神经系统体征，可出现眼球震颤、肌肉力量下降、肌肉张力增大等。部分溶血性尿*症危重患者可出现心律变弱、血压下降等休克表现。
结语：典型溶血性尿*症患者的预后明显好于不典型溶血性尿*症患者。非典型性溶血性尿*症的预后较差，与原发性因素有关。遗传性溶血性尿*症和妊娠期溶血性尿*症的预后往往较差。患者应得到重视，定期随访，预防疾病的快速发展。
